淺論骨髓化生不良症候群

【王玉祥/高雄榮總血液腫瘤科主任】

一、骨髓的功能

        骨髓是孕育血液細胞的器官,主要包括紅血球、白血球及血小板的生成,這些細胞在人體各司氧氣交換、免疫及凝血機能。若骨髓功能障礙,就會出現貧血、免疫力降低及出血等症狀,常見於血癌及骨髓衰竭等病患。骨髓移植可供治療這類疾病及孩童先天性免疫不全罕見疾病。

        骨髓功能隨年齡增長而略改變,2歲時骨髓即已臻成熟,20歲以後部分骨髓即會開始增加脂肪組織,俗稱黃骨髓。自此黃骨髓逐年增加,平均至80歲時,單位骨髓造血細胞數將只及20歲時的40%。

二、骨髓化生不良症候群

        骨髓如其他器官組織一般亦有老化衰退現象。由於所有血液細胞的製造,皆源自一種骨髓內造血幹細胞,亦稱造血母細胞,在骨髓內經由不同的生長因子刺激作用,才生成各類血液細胞,白血球平均需時14天,紅血球約為1週。

(一)幹細胞異常:當幹細胞出現異常時,即可導致所有血液細胞生長趨於不正常,臨床稱作骨髓化生不良症候群,原因不明,但80%病例發病年齡在60歲以上,可能與造血幹細胞衰老突變有關,10%的病例曾接觸細胞毒害藥物。由於幹細胞異常,使骨髓內孕育過程障礙,各類血液細胞壽命縮短,如不良品被加速代謝,導致骨髓內細胞數並不匱乏,但周邊血循環血液細胞數目卻不足,引起泛細胞減少現象。此類病患作血液常規檢查時,會有不同程度的貧血,及白血球與血小板數目不足,此種骨髓增殖但無法有效釋出足量成熟血液細胞,被稱作無效造血,經由骨髓穿刺檢查,可與骨髓衰竭作鑑別診斷。

(二)臨床症狀:病患因各類血液細胞減少的程度而臨床症狀各異,一般中性白血球達1千以上,血小板足5萬以上者,較無感染及出血現象,病患多因貧血症狀求診,嚴重貧血時,患者會有眩暈、氣促、心悸、疲乏、運動不能,甚至食慾不振,必須接受不定時紅血球補充輸血。

(三)治療方法:骨髓化生不良症致病機制源自造血幹細胞,目前以藥物治療難以治癒,對少數40歲以下年輕病患進行液體骨髓移植,40%接受移植的患者可長期存活。但多數年長病患不宜移植,因併發症死亡率極高。

三、白血病

        骨髓化生不良症患者會因感染、出血轉變成白血病,導致死亡,預後與發病時周邊血異常程度、骨髓內白血芽細胞數目及染色體表現有關,存活期因而差異較大,自6個月至6年不等。

        一旦轉變成白血病是不良預後指標,轉變機率可高達50%,轉成白血病時可作化學治療,然而普遍反應率不佳,存活期只有數個月,未轉變成白血病的病例,治療以輸血為主,其餘以生長刺激因子、化學治療、類固醇及免疫製劑治療,短暫緩解率約10%~30%,但可能伴隨多種併發症。

        一般飲食及作息習慣對病情無重大影響,但年長的骨髓化生不良症患者,常因白血球功能不全而引發感染菌血症,一旦有發燒現象應即求診,給予適當抗生素,否則不定時接受輸血即可。

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